Présentation

CRI-4

Laurent Gouya

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Hème, fer et pathologies inflammatoires

Notre équipe regroupe des médecins et des chercheurs spécialistes des métabolismes de l’hème, du fer et de l’érythropoïèse et des pathologies qui s’y rattachent (porphyries, hémochromatose, anémie microcytaire, anémie de Blackfan-Diamond). Nos projets sont dictés en grande partie par nos rattachements au Centre Français des Porphyries (Hôpital Louis Mourier), à l’activité de diagnostic moléculaire des anémies microcytaires rares, menée au Laboratoire de Biochimie génétique de l’Hôpital Bichat et au centre de référence diagnostic de l’anémie de Blakfan-Diamond de l’hôpital Robert-Debré.

Les métabolismes du fer et de l’hème sont étroitement liés, de par la nécessité de coordonner la synthèse de protoporphyrine IX et la biodisponibilité du fer afin d’assurer un bon contrôle de la synthèse d’hème dans les précurseurs érythroïdes de la moelle osseuse, dans le foie et dans le rein.

Nous étudions plus particulièrement :

  • Le fer, l’hème et l’érythropoïèse au cours des porphyries érythropoïétiques, des anémies des états inflammatoires, des anémies microcytaires génétiques liées à des anomalies du métabolisme du fer et des érythroblastopénies.
  • Le rôle de l’hepcidine dans l’homéostasie du fer dans le foie, le rein, l’intestin et le contrôle des infections bactériennes.
  • La physiopathologie et le traitement des crises de porphyries hépatiques et la réponse au traitement par l’hème exogène, en relation avec le stress oxydatif et l’inflammation.

Notre équipe appartient au Laboratoire d’Excellence GR-EX, le consortium des équipes de recherche les plus talentueuses dans les domaines de l’érythropoïèse et de l’homéostasie du fer.

imageGouya Image 3D de globules rouges de souris  reconstituée après acquisition du plusieurs images de microscopie confocale.

Meilleures publications
  • Willemetz A, Lenoir A, Deschemin JC, Lopez-Otin C, Ramsay AJ, Vaulont S,Nicolas G. Matriptase-2 is essential for hepcidin repression during fetal life and postnatal development in mice to maintain iron homeostasis. Blood, 2014 Jul 17;124(3):441-4. doi: 10.1182/blood-2014-01-551150. Epub 2014 Jun 5. PubMed PMID:24904115
  • Oustric V, Manceau H, Ducamp S, Soaid R, Karim Z, Schmitt C, Mirmiran A, Peoc’h K, Grandchamp B, Beaumont C, Lyoumi S, Moreau-Gaudry F, Guyonnet-Dupérat V, de Verneuil H, Marie J, Puy H, Deybach JC, Gouya L. Antisense oligonucleotide-based therapy in human erythropoietic protoporphyria. Am J Hum Genet. 2014 Apr 3;94(4):611-7. doi: 10.1016/j.ajhg.2014.02.010. Epub 2014 Mar 27. PubMed PMID: 24680888; PubMed Central PMCID: PMC3980518.
  • Moulouel B, Houamel D, Delaby C, Tchernitchko D, Vaulont S, Letteron P,Thibaudeau O, Puy H, Gouya L, Beaumont C, Karim Z. Hepcidin regulates intrarenal iron handling at the distal nephron. Kidney Int, 2013 Oct;84(4):756-66. doi:10.1038/ki.2013.142. Epub 2013 Apr 24. PubMed PMID: 23615502.
  •  Lyoumi S, Abitbol M, Rainteau D, Karim Z, Bernex F, Oustric V, Millot S, Lettéron P, Heming N, Guillmot L, Montagutelli X, Berdeaux G, Gouya L, Poupon R, Deybach JC, Beaumont C, Puy H. Protoporphyrin retention in hepatocytes and Kupffer cells prevents sclerosing cholangitis in erythropoietic protoporphyria mouse model. Gastroenterology, 2011 Oct;141(4):1509-19, 1519.e1-3. doi: 10.1053/j.gastro.2011.06.078. Epub 2011 Jul 14. PubMed PMID: 21762662.
  • Millot S, Andrieu V, Letteron P, Lyoumi S, Hurtado-Nedelec M, Karim Z,Thibaudeau O, Bennada S, Charrier JL, Lasocki S, Beaumont C. Erythropoietin stimulates spleen BMP4-dependent stress erythropoiesis and partially corrects anemia in a mouse model of generalized inflammation. Blood, 2010 Dec 23;116(26):6072-81. doi: 10.1182/blood-2010-04-281840. Epub 2010 Sep 15. PubMed PMID: 20844235
Composition de l'équipe
Equipe Laurent Gouya, PUPH
  Hervé Puy, PUPH
Chercheurs Valérie Andrieu, PH
  Carole Beaumont, DR 
  Jean-Charles Deybach, PUPH
  Laurent Gouya, PUPH
  Caroline Kannengiesser, MCUPH
  Zoubida Karim, CR 
  Saïd Lyoumi, MCF
Thibaud Lefebvre, PU
  Caroline Martin-Schmitt, MCUPH
  Hana Manceau, Attachée
  Sarah Millot, MCUPH
  Boualem Moulouel, MCU 
  Gaël Nicolas, CR 
  Katell Peoc’h, MCUPH
  Hervé Puy, PUPH
Dimitri Tchernitchko, PH
Doctorants Raed Daher
Post doctorants Arienne Mirmiran
Ingénieurs et techniciens  Nicolas Ducrot, AI